Задорин Ян, 4 года

Меня зовут Наташа, моего сына зовут Ян. Мы живем внебольшом городе Ухта в Республике Коми. Ян единственный долгожданный ребенок в семье. Моего мужа звали Коля, к сожалению, он умер от болезни два года назад.
Диагноз Яника: Правосформированное праворасположенное сердце. Корригированный ВПС: атриовентрикулярная коммуникация, полная форма тип А по Растелли, несбалансированный вариант с доминантным левым желудочком, инверсия желудочков, единое предсердие, правый тип изомеризма, двойное отхождение сосудов от правого желудочка, мальпозиция сосудов, стеноз легочной артерии, большой приточный ДМЖП, первичный ДМПП. Инвертирование расположение органов брюшной полости (желудок расположен срединно, селезенка – слева, печень – справа, в правом легком две доли, в левом легком три доли). 
Сопутствующие заболевания: поликистоз почек, дисплазия тазобедренных суставов., вальгусные стопы, задержка психо-речевого развития.
Состояние после оперативного лечения в:
ФГБУ «НМИЦ им. В.А. Алмазова» г. Санкт-Петербург:
29.10.2020г. – суживание легочной артерии (ЛА), пластика антриовентрикулярного клапана.
03.11.2020г. – частичный дебединг ЛА.
ФГБУ «ФЦВМТ» г. Калининград:
21.06.2021г. – наложение двунаправленного кавопульмонального анастамоза (операция Гленна), пластика АВК.
29.06.2021г. – пликация левого купола диафрагмы.
 
На 5 недели беременности у меня повысилась температура, тогда же я узнала о беременности. По моим симптомам и результатам анализов, мне поставили пиелонефрит, я прошла лечение в стационареантибиотиком, который разрешен беременным и маленьким деткам. Но тогда я уже очень переживала не скажется ли моя болезнь на моем малыше. После выписки я обратилась в женскую консультацию и встала на учет. На 17 неделибеременности я пошла на плановое УЗИ, врач говорила, что все хорошо: голова, ручки, ножки, снимала параметры. А потом тишина и через пару мгновений врач сказала, что у ребенка порок сердца и нам нужно срочно ехать в Республиканский перинатальный центр в г. Сыктывкар для уточнения диагноза. Для нас это было шоком! Через два дня мы отправились на прием в перинатальный центр, там подтвердили, что у сыночка порок сердца – транспозиция магистральных сосудов и сразу рекомендовали сдать анализ на генетические патологии. Анализ я сдала и стала искать информацию в интернете по нашему пороку сердца и узнала, что исправление порока делается в одну операцию и ребенок будет жить обычной жизнью. Меня это очень воодушевило, порок сердечка нашего малыша был излечим! 
На тот момент нас не смогли посмотреть специалисты из Республиканского кардиоцентра, по причине карантина из-за COVID. Также в перинатальном центре я прошла консультацию врача-генетика, врач изучила семейный анамнез и дала рекомендации. Тогда я сразу спросила почему так случилось, почему у малыша порок сердца? Виновата болезнь в начале беременности или не самый хороший семейный анамнез? У моего супруга тоже был порок сердца. На что врач-генетик мне ответила, что неизвестно по какой причине мог появится у малыша порок сердечка. Вряд ли наследственность, так как у супруга был совершенно другой порок. И болезнь не могла так сказаться на сердечке. В итоге из кабинета я вышла с еще большими вопросами чем зашла. В кардиоцентр меня смогли записатьна 20 недели беременности, это самый хороший срок для полного осмотра сердечка малыша. Меня положили в стационар и полностью обследовали, было несколько УЗИ для более подробного изучения сердечка. Мой мальчик как будто чувствовал, что что-то вокруг происходит и каждый раз на УЗИ отворачивался и не давал хорошо рассмотреть сердечко. Там поставили уточненный диагноз:декстракардия, двойное отхождение сосудов от правого желудочка, стеноз легочной артерии, дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки. Диагноз сильно изменился, но мы с супругом уже знали, что ни за что не откажемся от нашего сыночка!Даже с таким диагнозом дети успешно проходят все этапы оперативного лечения и живут обычной жизнью.
Мы прошли несколько консилиумов и нашим решением было не прерывать беременность.Мы не могли даже представить, как можно прервать беременность. Как можно лишить жизни ребеночка, даже не дав ему ни единого шанса! Мы хотели малыша, мы его очень ждали и уже любили! На консилиуме в Республиканском кардиоцентре нам сказали, что оперироваться нужно в федеральном центре и рождаться лучше на базе Центра. И так как наша Республика относится к Северо-Западу, то и предложили нам рождаться и оперироваться в ФГБУ «НМИЦ им. В.А. Алмазова» г. Санкт-Петербург. Мы так и решили, так как на базе Центра есть Перинатальный центр и новорожденных оперируют прямо там, без транспортировки. В 28 недель я снова легла в Республиканский кардиоцентр для подготовки комплекта документов для госпитализации. За несколько дней до госпитализации мы с мужем стали просматривать мужские имена, хотелось уже дать имя нашему малышу. И очень быстро остановились на имени Ян. Сначала имя понравилось Коле, очень красиво звучало Ян Николаевич. А потом и мне приглянулось. 
Врачи отправили документы, и мы стали ждать ответ изЦентра. Уже дома пришел результат анализа на генетические мутации, по нему было все хорошо, никаких основных синдромов у малыша не было. А уже на 30-31недели беременности пришло приглашение от ФГБУ «НМИЦ им. В.А. Алмазова» и я стала готовиться к госпитализации и к встрече с нашим мальчиком. В сентябре 2020 года мы с Колей поехали на поезде в г. Санкт-Петербург. Меня госпитализировали и после всех обследований я стала ждать рождения малыша. Детям с пороком сердечка, как мне объяснили, лучше всего рождаться естественным путем, а не путем кесаревого сечения и у меня не было никаких показаний для данной процедуры. На тот момент из-за ковидных ограничений Коля не мог приходить в Центр, и он улетел домой.
14 октября 2020 года Яник появился на свет, его сразу же забрали в интенсивную терапию, дали лишь один раз его поцеловать. Диагноз после рождения: правосформированное праворасположенное сердце, единственный желудочек, общий атриовентрикулярный клапан (АВК) полная форма, двойное отхождение сосудов от правого желудочка, мальпозиция сосудов, умеренный стеноз легочной артерии, недостаточность единого атриовентрикулярного клапана 3-4 степени, единое предсердие, большой приточный ДМЖП, первичный ДМПП, правопредсердный изомеризм и был заподозрен частичный аномальный дренаж легочных вен. На четвертые сутки меня перевели в отделение патологии новорожденных на другом этаже центра, между нами, с сыночком было 4 этажа, но я каждые 3 часа приходила к Янику на кормления.Врачи продолжали наблюдать за состоянием и перестройкой сердечка после рождения. Дважды мне отдавали сына в палату, но каждый раз были ухудшения – увеличивался пульс и падала сатурация. Стала увеличиваться недостаточность единого клапана и стеноз легочной артерии оказался недостаточным и в легкие стало поступать больше крови, увеличивалось давление, и врачами было принято решение о необходимости операции.
29 октября 2020 года Янику сделали первую операцию – суживание легочной артерии и пластику общего атриовентрикулярного клапана. Операция была длительная и очень тяжелая, была большая потеря крови, сердце увеличилось в размерах и хирургом было принято решение не сводить грудину сразу после операции. После операции кардиохирург, заведующий отделением, сказал: «Выживет или нет, 50 на 50, покажут ближайшие дни». Я все спокойно выслушала, задала вопросы, все обговорили, а в душе меня трясло. После разговора с хирургом, я позвонила Коле, а сказать ничего не смогла, сразу начала плакать. Коля меня успокоил, его поддержка была постоянная и такая нужная. Я пересказала разговор и успокоившись пошла в реанимацию.Сынок лежал в кардиореанимации под сильным наркозом с раскрытой грудной клеткой. Такой маленький, с огромным количеством проводов и капельниц. Все дни, которые Яник боролся за жизнь, я приходила и говорила: «Ты очень сильный, ты все сможешь преодолеть. Мы с папой тебя очень любим, верим в тебя и ждем домой». 3 ноября 2020года хирурги забрали Яника на вторую операцию –ослабили манжету на легочной артерии и свели грудину.После перевода в реанимацию, сыночку постепенно стали уменьшать дозировки лекарств. Через 2-3 дня Янику убрали ИВЛ, он сам хорошо дышал. По сердечку врачам все нравилось и через еще дней 7-8 Яна перевели в интенсивную терапию. Уже в отделении интенсивной терапии кардиолог увидела изменение сердцебиения. Когда плакал у Яника сильно повышался пульс и ему выписали блокаторы.
В общей сложности Ян провел в реанимации 17 дней, потом сына перевели на 10 дней в отделение интенсивной терапии, а после моего сыночка перевели ко мне в палату. Не передать словами как я была счастлива! Мой Герой, который перенес очень сложную и длительную операцию, был со мной! Яника мне отдали с зондом в носике и инфузоматом для микрокапельного кормления специальной смесью. Несколько дней мы так ели каждые три часа, я пыталась давать смесь из бутылочки, но сынок наотрез отказался её есть. Ян быстро восстанавливался и вскоре мы смогли все-таки перейти от зондового кормления к бутылочке. На отделении мы лежали больше трех недель, крепли и подбирали дозировку лекарств. Незадолго до выписки я обсудила с кардиологом дальнейшее лечение. Моему малышу следующим этапом назначили операцию Гленна, но из-за особенностей клапана не исключалась и дальнейшая его пластика. После успешного проведения операции Гленна, Янику нужна была операция Фонтена, но это в возрасте 3-4 года и эта операция считается завершающим этапом лечения таких пороков. 
18 декабря Яника выписали и нас встретил наш папа. Только через два месяца после рождения Яник познакомился с папой, а 19 декабря мы полетели домой. Я очень переживала, можно ли после такой тяжелой операции лететь на самолете, но врачи меня успокоили и наоборот рекомендовали лететь на самолете. Перелет на самолете длится всего 2 часа, а поездка поездом заняла бы больше суток, а для маленького малыша после операции такая поездка была бы в разы тяжелее любого перелета на самолете.
Дома нас встретили родные и окружили любовью. По приезду домой я сразу купила пульсоксиметр и отслеживала уровень сатурации и частоты сердцебиения – это основные показатели, по которым можно было узнать ухудшение у сыночка. Яник стал набирать вес для следующей операции. Сынок по часам принимал лекарства, от которых зависела его жизнь. Не отворачивался, не выплевывал, а стойко все пил. В три месяца стал поворачиваться на бок, для нас это был праздник! По сердечку все было стабильно, съездили в Республиканский кардиоцентр на обследование, кардиологу все нравилось. К четырем месяцам стал хуже есть, но у меня была цель привезти ребенка на следующий этап с достаточным весом. И мы кушали подолгу свою норму, небольшая передышка и новый прием пищи. Но все-равно вес стоял на месте. 
В пять месяцев у Яна в один день произошел резкий отказ от еды и воды, большая утомляемость, на скорой помощи мы поехали в детскую больницу, нас госпитализировали и сыночка сразу забрали в реанимацию. Наросла сердечная недостаточность и из-за этого пошел отказ от еды, Яну стало очень трудно сосать из бутылочки. И нас перевели на зондовое кормление. Сатурация тоже снизилась и стала 70-76%. Через пять дней, после стабилизации состояния, Яна перевели ко мне в палатуинтенсивной терапии с зондом в носике и периодической кислородной поддержкой. В стационаре мы тщетно пытались перейти на бутылочку, Яну было еще тяжело. А через неделю нас отправили на реанимобиле в Республиканский кардиоцентр для дальнейшегообследования и лечения. На следующий день после приезда у Яна произошел приступ, сынок стал задыхаться у меня на руках. Сатурация упала до 60%, мы пол дня провели с кислородной маской под капельницей. Это было очень страшно! Нам выписали успокоительные и к немалому списку лекарств добавилось еще одно, но это было необходимо. 
Через два дня в кардиоцентре нас посмотрел кардиохирург из г. Калининград, он 1-2 раза в год приезжал в наш Республиканский кардиоцентр для осмотра детей и консультации родителей. Собрали консилиум врачей кардиоцентра и приезжей бригады и на аппарате УЗИ посмотрели основные особенности сердечка Яника.Ко мне в палату Яника перевели ещё через 5-6 дней с дренажами и кислородной маской, но без зонда и сказали пробовать кушать с бутылочки. Сынок много лежал в кроватке, так как рядом с ним всегда находилась кислородная маска. Он даже почти не плакал, голос еще не восстановился после ИВЛ. Янику ставили капельницы с обезболивающими и было очень много других лекарств. На перевязку мы быстро перебегали в процедурную и там Янику снова подключали кислород. Пытались опять научиться есть с бутылочки, но все было тщетно. Яник не брал ни одну бутылочку, он забыл за 3 месяца как нужно сосать. Я кормила Яника со шприцаили выдавливала из бутылочки, очень не хотела, чтобы сыночку опять поставили зонд. Тяжелее всего было ночью, но мы справились. Через несколько дней убрали дренажи имаску, оставили только канюли, с ними было намного лучше, мы могли немного гулять по палате. Ещё через несколько дней, когда сыночек стал стабильно удерживать нормальные показатели по сатурации, ему убрали канюли. И мы стали часто выходить в коридор на прогулки, знакомились с другими малышами. Неделю мы мучались сбутылками и шприцами, ели очень мало. Прикорм мы не успели ввести до операции и ели только смесь и два вида безмолочных каш. Случайно я увидела бутылочку с ложкой на конце и решила попробовать кормить смесью с неё. И Яну понравилось, за несколько кормлений мы оба приноровились и Яник стал съедать свою норму и даже понемногу набирать вес. Мой сынок снова стал улыбаться. 
Восстановление было очень сложным! Ещё в реанимации у Яна стала появляться жидкость в плевральной полости, её несколько раз откачивали, но она опять появлялась. Яник принимал три диуретика, чтобы быстрее убрать жидкость. Ян был на безмолочной и безмясной диете. Из всего рациона я могла давать только безлактозную смесь, безмолочные каши и стала вводить овощные, а потом и фруктовые пюре. Жидкие безмолочные каши Янику не понравились, поэтому сынок больше ел смесь. За неделю до выписки жидкость стала очень быстроуходить и нас стали готовить к выписке. И только в середине августа, после 2,5 месяцев пребывания в больнице, нас выписали, но с обязательной госпитализацией в наш кардиоцентр для дальнейшего восстановления. Мы в сопровождении врача-реаниматолога и медицинского брата полетели в кардиоцентр. Перелет прошел хорошо, летели без кислородной поддержки, что не могло не радовать. Через 2 дня после прилета в наш кардиоцентр, к нам приехал наш папа, у него тоже было плановое обследование. Я немного переживала как Яник отнесется к папе, очень уж долго мы лежали в больницах. Но встреча прошла отлично! Сынок был очень рад и сразу протянул ручки к папе. В Республиканском кардиоцентре мы пролежали еще почти месяц, нас осмотрел невролог и отменил один диуретик. Слава Богу не было никаких осложнений после операции! После первой операции у Яника появился горизонтальный нистагм – в периоды сильного беспокойства у сыночка «бегают» глазки из стороны в сторону.
Наше длительное пребывание в больнице, нестабильное состояние Яна и 2 операции откатили все развитие назад. В 11 месяцев мы вернулись домой, Янику было тяжело даже поворачиваться на бочок, сидеть самостоятельно или ползать сынок не мог. Но у меня очень настойчивый мальчик – ровно в год Яник сел, в 1,6 стал ползать «по-пластунски» и хорошо сидеть, к 2 годам стал ходить за руку, а в 2,2 года пошел самостоятельно. Сначала мы многозанимались дома, а когда Яну исполнилось 1 год и 5 месяцев нас взяли на реабилитацию в ГУ РК «Ухтинский дом ребенка специализированный» в дневную группу ранней помощи. Яник очень тяжело привыкал к новому месту, в первую неделю сынок ходили на 2-3 часа в сопровождении папы – папе разрешили быть с Яником в группе. Потом папу стали ненадолго отстранять, потом стали увеличивать время пребывания Яна в группе без папы. И так потихоньку Яник стал немного привыкать к другим детям и к взрослым. Занятия со специалистами дало большой скачек, Ян стал уверенно сидеть и очень быстро научился ползать «по-пластунски». 
По речевому развитию было не просто, первое слово Ян сказал в 1,3 и новые слова появлялись очень редко.После выписки я отправила обследования ведущим детским кардиохирургам, но ответ приходил такой-же, только операция Фонтена. И я решила отправить все обследования в клиники Европы и Америки, чтобы узнать их мнение по нашему пороку сердца. И только всемирно известный хирург Педро Дель Нидо из Бостонской детской больницы (США) считает, что Ян является кандидатом на 1,5 желудочковую или 2-х желудочковую коррекцию (радикальную операцию). Выставили счет на огромную сумму, но эта операция сыночку необходимо, чтобы вылечить его сердечко. Чтобы Яник как и все дети бегал и прыгал и не уставал от любого увеличения нагрузки.
Маленькое сердце сыночка работает с нагрузками, Ян живет с сатурацией 80-85%, что тормозит его развитие и негативно сказывается на всем организме. Яник плохо говорит для своего возраста, ему поставили задержку психического и речевого развития. В моторике сыночек тоже немного отстает от сверстников, но очень старается догнать. Ян очень активный мальчик и любит играть с другими детьми, но много бегать и прыгать он не может, при увеличении нагрузки у сына появляется одышка, он быстро устает. Яник очень любит машинки, мягкие игрушки и игрушки-антистресс. Любит рисовать красками и играть кинетическим песком, считает и изучает буквы. Очень любит узнавать что-то новое, с интересом слушает сказки и сам рассказывает про «Курочку Рябу». Очень любит слушать истории про «Синего Трактора». Яну стало интересно помогать мне в уборке квартиры и готовке.  
Яник растёт очень любознательным мальчиком! Он очень добрый и ласковый, любит обниматься, задаривает меня поцелуями. Этим летом Яник стал хорошо ездить на самокате и научился ездить на велосипеде, но ему тяжело долго ездить и приходится часто останавливаться. Ещё оночень любит проводить время на даче, всегда помогает мне и дедушке. Чтобы мы не делали, Ян всегда спешит на помощь! Нужно полить грядки – Яник берет маленькое ведерко и носит воду. Нужно копать – Яник берет лопатку и тоже копает. Ему очень нравится ходить в баню, но парится Яну нельзя, но очень любит просто сидеть в ванне с игрушками. Летом ездим на речку и моем ножки. Плавать Яник пока не умеет, но мы будем обязательно учиться. 
После смерти супруга я одна воспитываю Яника. В этом году сынок пошёл в садик, но ходит не на весь день. Я раньше забираю Яна, чтобы давать лекарства, которые сын принимает по часам.